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Falscher Adresscode mit fatalen Folgen:

Die zellulären Mechanismen schwerer Neurodegeneratonen

München, 06.07.2010

Ein Forscherteam um Professor Christian Haass und Dr. Dorothee Dormann, LMU München und Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE), konnte erstmals zelluläre Mechanismen identifizieren, die zu einer Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) oder zu einer Frontotemporalen Demenz (FTD) führen. ALS ist eine schwere Erkrankung des Nervensystems mit zunehmender Muskelschwäche und Lähmungen, während das Absterben von Nervenzellen im Stirnhirn bei Patienten mit FTD Veränderungen der Persönlichkeit sowie Sprach- und Gedächtnisstörungen verursacht. Eines aber ist beiden Erkrankungen gemein: Proteine, die normalerweise wichtige Aufgaben im Zellkern erfüllen, sammeln sich im Zellkörper an – und führen dort zu krankhaften Ablagerungen. Das Team um Haass konnten zeigen, dass bereits bekannte genetische Mutationen die „Adressaufkleber“ der Proteine gewissermaßen unleserlich machen, so dass die Moleküle am falschen Bestimmungsort ankommen. „Diese Ergebnisse tragen wesentlich dazu bei, die Entstehungsmechanismen der ALS wie auch der Frontotemporalen Demenz besser zu verstehen“, sagt Haas. Nun wollen die Forscher untersuchen, ob die typischen Krankheitssymptome durch die Ablagerungen im Zellkörper oder aber durch den Funktionsverlust der Proteine im Zellkern entstehen. (The EMBO Journal online, 6. Juli 2010)

 

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