Ludwig-Maximilians-Universität München
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Wenn der Zelle die nötige Energie fehlt

Gendefekt löst schwere kindliche Gehirnerkrankung aus

München, 22.06.2009

Eine besonders schwer verlaufende Variante der kindlichen Leukenzephalopathie wird durch einen genetischen Defekt der Mitochondrien verursacht. Das hat ein Team um Professor Massimo Zeviani vom Istituto Nazionale Neurologico in Mailand gezeigt, dem auch Ärzte und Wissenschaftler der LMU und des Helmholtz Zentrum München angehören. Wie in der Juni-Ausgabe des Fachmagazins „Nature Genetics“ berichtet, wird diese mitochondriale Form der Leukenzephalopathie durch einen Defekt in einem Gen ausgelöst, das die Bauanleitung für ein bislang unbekanntes Protein enthält. Die Funktion dieses Moleküls: Es ist für den Zusammenbau und die Funktion der verschiedenen Untereinheiten des Enzyms Succinat-Dehydrogenase, kurz SDH, verantwortlich. Die SDH selbst ist maßgeblich an der Energieerzeugung in den Zellen höherer Organismen zuständig. (Nature Genetics, Juni-Ausgabe)

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